Chłoniak Hodgkina jako co to jest
Co to jest, że Chłoniak Hodgkina jako wariant zespołu Richtera: rzadki, ale poważny problem.

Czy przydatne?

Definicja Chłoniak Hodgkina jako wariant zespołu Richtera: rzadki, ale poważny problem w słowniku

Co to jest: Ok. 5% przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) jest powikłanych wystąpieniem zespołu (albo transformacji) Richtera (ZR), a więc rozpoznaniem u chorego na PBL wtórnego chłoniaka, zazwyczaj o wyższym niż PBL stopniu agresywności. Dzięki badań klonalności, udowodniono, iż ZR może wystąpić, jako rzeczywista transformacja klonu PBL ((albo wywodzić się z niezależnego klonu limfocytowego.

W obserwacji klinicznej chorzy z ZR zwykle cechują się błyskawicznie postępującą miejscowym (((albo uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych ((((albo nacieków pozawęzłowych i obecnością objawów ogólnych. ZR charakteryzuje się zazwyczaj agresywnym przebiegiem, znaczącą opornością na chemioterapię i skróconym czasem przeżycia w porównaniu z chorymi na PBL bez ZR.Klasyczną i najczęstszą postacią zespołu Richtera jest chłoniak rozlany z sporych limfocytów B (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL). Jednak prócz DLBCL, w przebiegu PBL opisywano różne typy wtórnych chłoniaków, wśród których wyróżniającą się częstością grupę stanowią opisy wtórnego chłoniaka Hodgkina, co jest czasami nazywane hodgkinowskim wariantem ZR (HwZR). Chociaż brakuje dokładnych danych ocenia się, ze HwZR występuje ok. 5-10 razy rzadziej niż transformacja do DLBCL.W omawianej pracy Bockorny i współpracownicy przedstawili retrospektywna analizę wszystkich opublikowanych dotychczas w piśmiennictwie światowym przypadków HwZR. Łącznie zidentyfikowano 86 takich pacjentów. Na podstawie analizy stwierdzono, iż HwZR występuje najczęściej u starszych mężczyzn, nie mniej jednak mediana czasu od rozpoznania PBL do diagnozy HwZR wynosiła powyżej 4 lata.Najczęstszym typem histologicznym chłoniaka Hodgkina była postać mieszanokomórkowa (MC, mixedcellularity). Symptomy kliniczne przy rozpoznaniu HwZR były podobne do występujących przy klasycznym typie ZR i obejmowały zazwyczaj zaawansowane stadium (Ann Arbor III/IV) z obecnością objawów ogólnych.W leczeniu przewarzająca część badaczy stosowała chemioterapię opartą o schematy stosowane w pierwotnym chłoniaku Hodgkina, w pierwszej kolejności ABVD i MOPP. Mediana czasu przeżycia w analizowanej ekipie wyniosła 1,7 roku. Ciekawą i zaskakującą obserwacją był statystycznie istotnie krótszy czas przeżycia u chorych, u których HwZR wystąpił po leczeniu fludarabiną w porównaniu z pozostałymi pacjentami (0,7 vs. 2,1 lat). Autorzy sugerują, ze fakt ten może być związany z silniejszą immunosupresją po wykorzystaniu fludarabiny.Obserwacje autorów dowodzą, iż HvZR jest powikłaniem kilkukrotnie rzadszym, lecz równie poważnym jak klasyczna transformacja do DLBCL. Odnosząc wyniki analizy do praktyki klinicznej należy podkreślić wagę badania histopatologicznego w razie gwałtownej progresji PBL, której towarzyszy limfadenopatia. To jest bardzo ważne, gdyż postepowanie w razie ZR jest różna zasadniczo od leczenia nawrotu PBL. Ponadto, wydaje się, ze powszechnie (także w Polsce) służące w razie HwZR leczenie typowe dla pierwotnego chłoniaka Hodgkina nie jest optymalne i należy rozważyć podanie bardziej agresywnej chemioterapii.Bockorny B, Codreanu I, DasanuCA. Hodgkin lymphoma as Richter transformation in chronic lymphocytic leukaemia: a retrospective analysis of world literature. Br J Haematol. 2011 Oct 24.Więcej: http://hematoonkologia.pl

Czym jest Chłoniak Hodgkina jako znaczenie w Słownik medycyny C .