Niedobór FGF10 w przewlekłej co to jest
Co to jest, że Niedobór FGF10 w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc. Definicja: Postęp.

Czy przydatne?

Definicja Niedobór FGF10 w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc w słowniku

Co to jest: Postęp przewlekłej obturacyjnej dolegliwości płuc wiąże się z narażeniem na dym tytoniowy i z niedoborem α1-antytrypsyny. Okazuje się, iż może on także zależeć od uwarunkowanego genetycznie niedoboru białka FGF10.

W dotychczasowych badaniach wykazano, iż FGF10, będący jednym z czynników wzrostu fibroblastów (FGF - fibroblast growth factor), odgrywa nadzwyczajnie istotną rolę nie tylko w rozwoju tarczycy, przysadki mózgowej, gruczołów łzowych i ślinianek, lecz także w powstawaniu i w prawidłowym funkcjonowaniu układu oddechowego. Inicjuje gdyż rozwoju płuc i proliferację komórek nabłonka dróg oddechowych. Co ciekawe, już przedtem zaobserwowano, iż heterozygotyczne mutacje genów kodujących FGF10 prowadzą między innymi do autosomalnej aplazji gruczołów łzowych i ślinianek (ALSG). Z kolei mało było wiadomo o wpływie mutacji genu FGF10 u tych chorych na stan układu oddechowego. Przez wzgląd na tym autorzy badania postawili hipotezę, iż „częściowa niewydolność” genu dla FGF10 może zaburzać homeostazę układu oddechowego, przyczyniając się do rozwoju przewlekłej obturacyjnej dolegliwości płuc. W celu jej potwierdzenia autorzy pracy zakwalifikowali do badania 12 chorych na ALSG, będących równocześnie nosicielami heterozygotycznej mutacji genu FGF10. Grupę kontrolną stanowiło 3 osoby niektóre spośród rodzeństwa, u których powyższych zaburzeń nie stwierdzono. W obu ekipach autorzy wykonali badania spirometryczne. W ekipie pacjentów z mutacją genu FGF10 zaobserwowano istotnie niższe wartości parametrów wentylacyjnych w porównaniu z ekipą kontrolną. Otóż u nosicieli mutacji średnia wartość pierwoszosekundowej nasilonej objętości wydechowej (FEV1) wynosiła 65%, przy normie ponad 80%. z kolei w teście odwracalności obturacji oskrzeli z użyciem terbutaliny, który ukazuje potencjał skurczonych dróg oddechowych do rozszerzenia, odnotowano przyrost FEV1 jedynie o 3,7%. Zdaniem autorów parametry wentylacyjne u heterozygotycznych nosicieli mutacji genu FGF10 odpowiadały parametrom obserwowanym u chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc. Niewielka odpowiedź rozkurczowa na terbutalinę wskazywała na obecność dolegliwości obturacyjnej oskrzeli z nieodwracalną obturacją. Wyniki badania świadczą o tym, iż sam FGF10, konieczny do efektywnej komunikacji pomiędzy komórkami mezenchymy i nabłonka dróg oddechowych, jest bardzo istotnym determinantem parametrów wentylacyjnych dróg oddechowych. Dodatkowo jego istotę ukazują prace przeprowadzone na zwierzętach - w embrionach myszy nie posiadających genu FGF10 nie dochodziło do wytworzenia pączków dla płuc. Co więcej, sztucznie wytworzony nadmiar FGF10 (nadekspresja) u myszy zmniejszał włóknienie płuc. Przewlekła obturacyjna dolegliwość płuc, w przebiegu której dochodzi do poważnej, nieodwracalnej przebudowy dróg oddechowych i towarzyszących jej zmian w nabłonku oddechowym, stanowi dziś jedną z głównych przyczyn śmierci w państwach rozwiniętych. Autorzy badania konkludują, iż niedobór FGF10 związany z mutacją genetyczną może przyczyniać się do rozwoju obturacyjnych chorób dróg oddechowych, w tym przewlekłej obturacyjnej dolegliwości płuc. Oprac. dr nauk medycznych Maciej Chałubiński  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21742743 Fibroblast growth factor 10 haploinsufficiency causes chronic obstructive pulmonary disease. J Med Genet. 2011 Oct;48(10):705-9

Czym jest Niedobór FGF10 w przewlekłej znaczenie w Słownik medycyny N .