Definicja Choroby nowotworowe u dzieci

Co to jest Choroby nowotworowe u dzieci: Tuż po świętach Bożego Narodzenia czteroletni Albert rozpoczął się skarżyć, iż ma zatkany nosek. Rodzice chłopca udali się do laryngologa, który po zbadaniu dziecka rozpoznał alergię i zalecił miejscowe i ogólne podawanie leków antyalergicznych. Leczenie nie poprawiło drożności nosa, za to do całości obrazu dołączyły się nawracające krwawienia z nosa. Ponowne konsultacje zaowocowały zakładaniem do nosa opatrunku ze spongostanu, a nareszcie nawet założeniem tamponady przedniej. W tym czasie dziecko było kilkakrotnie badane. Dopiero kiedy po sześciu tygodniach pojawił się rozbieżny zez, a chłopiec rozpoczął się skarżyć na podwójne widzenie, skierowano go do szpitala. Kiedy po następnych dwóch tygodniach trafił do oddziału chemioterapii, nowotwór był widoczny w obrębie nozdrzy przednich. Przyczyną choroby Alberta był mięsak prążkowano­komórkowy, błyskawicznie proliferujący nowotwór złośliwy, wywodzący się z tkanki mezenchymalnej. Aktualnie chłopiec ma za sobą chemioterapię i rozległy zabieg operacyjny, a przed sobą radioterapię. W obecnych badaniach obrazowych nie stwierdza się obecności nowotworu, a masa resztkowa guza usunięta operacyjnie nie zawierała żywych komórek nowotworowych. Po zakończeniu leczenia Albert ma około 60% szans, iż nie dojdzie do nawrotu. Od chwili pojawienia się pierwszych objawów, które skłoniły rodziców chłopca do szukania pomocy lekarskiej, do rozpoczęcia właściwego leczenia upłynęło 9 tygodni.Nowotwory dzieci i młodzieży stanowią odrębne zagadnienie medycyny. Powszechnie wiadomo, iż nowotwory złośliwe stanowią aktualnie pierwszą przyczynę zgonów w całej populacji, iż to jest dolegliwość związana z niepewnym rokowaniem i zagrożeniem życia i pociąga za sobą konieczność obciążającego leczenia. Wszyscy także zdają sobie sprawę, iż - jak w każdej innej chorobie - inicjalne rozpoznanie procesu daje większe szanse na powodzenie leczenia. Nowotwory wieku dziecięcego są o sporo rzadziej spotykane aniżeli u dorosłych. Stanowią one raptem około 2% ogółu rozpoznawanych nowotworów. Na podstawie danych opublikowanych poprzez krajowy zespół konsultanta medycznego w zakresie onkologii dziecięcej, w Polsce co roku rejestruje się ok. 100 nowych zachorowań na 1 mln dzieci przed ukończeniem 17. roku życia. W 1995 roku Krajowy Rejestr Nowotworów Dziecięcych zanotował 1028 przypadków nowych zachorowań, w 1996 r. - 1036, a w 1997 r. - 1109. Inny jest także rodzaj nowotworów występujących u dzieci: dominuje ostra białaczka limfoblastyczna, a z guzów litych mięsaki, w trakcie gdy u dorosłych najczęściej rozpoznaje się białaczki szpikowe i raki. W większości przypadków nowotwory wieku dziecięcego są uleczalne. aktualnie szansę na całkowite wyleczenie ma powyżej 2/3 dzieci i młodzieży, a w niektórych rodzajach nowotworów odsetek ten sięga powyżej 90%. Optymizm przyćmiewa jednak badanie danych statystycznych dotyczących stadium zaawansowania dolegliwości w momencie rozpoznania. Otóż w państwach rozwiniętych przeważający odsetek nowotworów wieku dziecięcego diagnozowany jest w startowym okresie dolegliwości, kiedy mechanizm ogranicza się do narządu, z którego pochodzi albo nieznacznie przekracza jego granicę. W Polsce przeważająca część tych schorzeń rozpoznawana jest w znacząco bardziej zaawansowanym okresie, kiedy nastąpił znaczący rozsiew miejscowy albo doszło do stworzenia przerzutów odległych. Opóźnienie rozpoznania - z rozmaitych przyczyn - bądź także niewłaściwy rodzaj leczenia wstępnego staje się powodem dalszego rozsiewu dolegliwości, stworzenia odległych przerzutów, minimalizuje szansę na przeprowadzenie radykalnego zabiegu chirurgicznego bądź zabiegu oszczędzającego. Pociąga za sobą konieczność stosowania agresywniejszej chemioterapii; czyli w rezultacie wzmaga ryzyko powikłań leczenia. W pierwszej kolejności zaś dramatycznie pogarsza rokowanie. Z biologii nowotworów wieku dziecięcego wynika ich błyskawiczny przyrost. Przewarzająca część tych nowotworów charakteryzuje się szybkim tempem podziałów komórkowych, a więc szybką proliferacją. Być może, to jest jedna z przyczyn rozpoznawania chorób nowotworowych u dzieci w tak zaawansowanym stadium. Innym przyczyną może być niedostateczna wiedza rodziców na temat tego rodzaju schorzeń i wywołane tym późne zgłaszanie się do lekarza. Jednak należy postawić sobie pytanie, czy w naszych warunkach nie dochodzi do przeoczenia wstępnych objawów nowotworu, które - właściwie zinterpretowane - mogłyby naprowadzić na trafne rozpoznanie. Pewną rolę odgrywa tu może sporadyczność występowania nowotworów w wieku dziecięcym, toteż doktor pierwszego kontaktu - przy porannych wymiotach i bólach głowy u pacjenta - będzie raczej podejrzewał schorzenie gastrologiczne, a nie guz mózgu, zaś nawracające bóle kończyn i osłabienie będą kojarzone z gorączką reumatyczną albo "bólami wzrostowymi", a nie - z ostrą białaczką. Dlatego także istnieje wielka potrzeba propagowania tej tematyki w całym środowisku medycznym. Kluczem do właściwego rozpoznania jest wnikliwe przeprowadzenie wywiadu i badania przedmiotowego. Spośród informacji, jakie zwykle zbieramy w czasie anamnezy, należy zwrócić uwagę na pewne symptomy, które mogą towarzyszyć chorobom nowotworowym. Ważną wiadomością jest zmiana w sposobie zachowania dziecka: rosnące zmęczenie, senność, niechęć do zabawy, a niekiedy zachowanie agresywne albo dziwaczne. Regularnie w wywiadzie symptomy te na sporo tygodni wyprzedzają wyraźniejsze cechy dolegliwości i powinny być przyczynkiem do bardziej wnikliwej obserwacji dziecka. Następną skargą, która regularnie występuje w wywiadzie, jest uraz. Szczególnie dotyczy to mięsaków kości i guzów jamy brzusznej. Z drugiej strony, mało dzieci nie przebyło drobnego urazu kończyny. Dlatego także utrzymujące się po urazie choroby bólowe nie powinny być bagatelizowane, a skłaniać do podjęcia diagnostyki. Wskazane jest np. wykonanie badania radiologicznego u nastolatka, który po uderzeniu piłką skarży się na ból w rejonie kolana, przed założeniem opatrunku gipsowego. Utrzymujący się kaszel, niekiedy z innymi symptomami ze strony układu oddechowego: dusznością, świstem krtaniowym, chrypką albo także nawracające infekcje dróg oddechowych powinny skłaniać do wykonania badania radiologicznego klatki piersiowej, gdyż ich tłem może być mechanizm rozrostowy, toczący się w obrębie śródpiersia albo klatki piersiowej. Podobnie ma się kwestia z zaobserwowaniem obrzęku kończyny albo twarzy, który może być spowodowany poprzez ucisk guza na naczynia chłonne. Alarmujące są także symptomy regularnie przypisywane schorzeniom przewodu pokarmowego - poranne wymioty, bóle głowy. Powinny one natychmiast wzbudzić podejrzenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego i wdrożenie pilnych działań diagnostycznych. Oczywiste jest, iż bardziej jeszcze niepokojące symptomy, jak drgawki, strata przytomności albo zwiększenie obwodu głowy u niemowląt powinny być także wyczerpująco wyjaśnione. regularnie zgłaszanym poprzez dzieci z białaczką symptomem podmiotowym są bóle kostne, w szczególności kończyn dolnych, spowodowane poprzez nacieki białaczkowe. Wciąż jeszcze się zdarza, iż dzieciom tym zakłada się opatrunki gipsowe albo są one podejrzewane o niezapalne dolegliwości tkanki łącznej. Szczególnej uwagi wymagają także dzieci z niedoborem masy ciała, a w szczególności z stratą masy ciała w krótkim czasie. to jest znany symptom towarzyszący wielu chorobom nowotworowym. Dużego stopnia kacheksja nowotworowa należy do obrazu klinicznego zwojaka zarodkowego współczulnego, z kolei dziecko z guzem Wilmsa na ogół nie prezentuje niedoboru masy ciała. Nadzwyczajnie istotnym elementem wywiadu są dane dotyczące rodziny dziecka. doktor pierwszego kontaktu powinien poznać ważne wiadomości na temat stanu zdrowia dziecka, również pod kątem występujących w rodzinie chorób nowotworowych - wybrane rodzaje nowotworów występują rodzinnie, istnieją także rzadkie zespoły genetyczne, powiązane ze powiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworów. W badaniu przedmiotowym uwagę lekarza powinny wzbudzić widoczne albo wyczuwalne palpacyjnie guzy w ustalonych okolicach ciała, które mogą być zaobserwowane już poprzez rodziców, podobnie jak asymetria w wyglądzie kończyn albo okolicy kręgosłupa. Niepokojącym symptomem jest krwawienie z układu moczowo-płciowego, mogące być pierwszym symptomem nowotworu wywodzącego się z mięśniówki pęcherza albo guza nerki. Pogłębionej diagnostyki wymaga także utrzymujące się zwiększenie węzłów chłonnych, w szczególności jeżeli są one twarde i niebolesne. Zez albo wytrzeszcz gałek ocznych może być spowodowany nowotworem rozwijającym się w obrębie samej gałki albo w rejonie skrzyżowania wzrokowego. Wyczuwalna w badaniu palpacyjnym hepatosplenomegalia z reguły towarzyszy chorobom rozrostowym układu krwiotwórczego. Niestety, nadal powszechną praktyką jest pomijanie badania brzucha u każdego dziecka zgłaszającego się do pediatry. W razie infekcji dróg oddechowych badanie lekarskie kończy się regularnie na osłuchaniu klatki piersiowej przy uniesionej koszulce i zajrzeniu do gardła, a w jednym z gabinetów pediatrycznych usunięto leżankę, ponieważ "nie była potrzebna". w czasie gdy można poprzez to pominąć stwierdzenie zwiększenia wątroby albo śledziony lub nie wymacać ewidentnego oporu w obrębie jamy brzusznej. symptomy skazy krwotocznej będące najczęściej rezultatem małopłytkowości są na ogół tak wyraźne, iż skłaniają lekarzy pierwszego kontaktu do wykonania morfologii krwi. W dziedzinie podstawowej opieki zdrowotnej można i należy wykonywać wybrane badania dodatkowe, które już na tym etapie mogą ukierunkować właściwie dalsze postępowanie. Morfologia krwi obwodowej należy do badań w najwyższym stopniu podstawowych. Jej właściwa interpretacja pozwala na przykład na wysunięcie podejrzenia ostrej i przewlekłej białaczki. Dalszym etapem postępowania będzie wówczas skierowanie dziecka do referencyjnego oddziału onkologii dziecięcej. Dlatego także badanie to powinno być realizowane zawsze w razie wskazań i nie należy z niego rezygnować, w szczególności gdy występujące symptomy chorobowe nie układają się w jednoznaczną całość. Należy także pamiętać, iż niekiedy w badaniu tym komórki białaczkowe zostają ocenione jako limfocyty; wówczas powinna zwrócić uwagę nadmierna limfocytoza, jak także odchylenia w dziedzinie erytrocytów i płytek krwi. Natomiast brak odchyleń w badaniu morfologicznym krwi obwodowej w razie ewidentnie zwiększonych węzłów chłonnych, na przykład szyjnych albo nadobojczykowych, nie powinien być czynnikiem uspokajającym. W ziarnicy złośliwej zmiany w morfologii krwi pojawiają się późno i w niewielkim odsetku przypadków. Niekiedy w trakcie diagnostyki dziecka z nowotworem w rejonowych oddziałach szpitalnych wykonuje się szereg badań laboratoryjnych, a zapomina o oznaczeniu kwasu moczowego. Jego podwyższony poziom jest rezultatem rozpadu błyskawicznie proliferujących komórek nowotworowych i pociąga za sobą ryzyko poważnych powikłań. Dziecko z podwyższonym poziomem kwasu moczowego wskutek dolegliwości nowotworowej wymaga specjalnego postępowania, zapobiegającego stworzeniu nefropatii moczanowej. jeżeli istnieją wskazania, doktor rejonowy nie powinien także rezygnować z badań obrazowych, w szczególności radiologicznego i ultrasonograficznego. Należy o tym pamiętać u pacjentów z nawracającymi zapaleniami płuc. regularnie dzieci są wówczas leczone coraz to nowymi antybiotykami, bez kontroli radiologicznej. Podobnie badanie to należy wykonać w razie nawracających bólów ze strony układu kostnego z towarzyszącą asymetrią kończyn albo okolicy kręgosłupa, do których dołączają się trudności w chodzeniu. to jest zespół objawów mogący wskazywać na obecność guza naciekającego kręgi i uciskającego korzenie nerwowe. Badanie ultrasonograficzne jest ogromnie pomocne w diagnostyce guzów jamy brzusznej. W tym miejscu należy jeszcze raz podkreślić konieczność dokładnego zbadania dziecka, którego nie mogą zastąpić inne sposoby diagnostyczne. W niektórych sytuacjach wskazane będzie wykonanie tomografii komputerowej albo rezonansu magnetycznego, o których to badaniach także nie należy zapominać. Dobre wyniki leczenia, które są aktualnie osiągane w chorobach nowotworowych u dzieci, zależą, w dużej mierze, od właściwego, nowoczesnego leczenia. Prowadzone ono jest w wytypowanych ośrodkach dysponujących odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym, a w szczególności doświadczoną kadrą lekarską i pielęgniarską. Co więcej, ośrodki te współpracują ze sobą w ramach poszczególnych programów terapeutycznych, które są wciąż doskonalone. Tylko taka współpraca umożliwia prowadzenie nowoczesnej terapii, nie różniącej się od tej stosowanej w państwach rozwiniętych. Na osiągnięcie tych wyników złożyła się działalność wielu znakomitych polskich ekspertów, od lat zajmujących się tą problematyką. Należy tu przypomnieć działalność prof. Józefa Bożka i jego zespołu, a również utworzenie Polskiej Ekipy Pediatrycznej do spraw Leczenia Białaczek i Chłoniaków i Polskiej Ekipy Pediatrycznej Guzów Litych. Dzięki tym działaniom leczenie dzieci z chorobami nowotworowymi jest w naszym państwie nowoczesne i zgodne ze światowymi trendami. Samo leczenie przeciwnowotworowe w razie niektórych nowotworów zaczyna się na przykład nie od biopsji guza i badania histopatologicznego, a od wstępnej chemioterapii neoadiuwantowej. Postawienie właściwej diagnozy jest możliwe na podstawie dostępnych badań obrazowych albo stwierdzenia obecności biochemicznych markerów. Wykorzystanie neoadiuwantowej chemioterapii umożliwia pomniejszenie masy guza, powiększa prawdopodobieństwo całkowitej jego resekcji i minimalizuje ryzyko pęknięcia torebki guza w trakcie zabiegu. Natomiast w razie guzów kości nadzwyczajnie ważne jest właściwe przeprowadzenie biopsji i szybkie włączenie chemioterapii. W takich nowotworach pierwotny zabieg resekcji guza może być niewskazany. Z tego powodu nadzwyczajnie ważne jest natychmiastowe przekazanie dziecka do ośrodka referencyjnego, gdzie współpracuje zespół ekspertów złożony z onkologa, chirurga onkologa, doświadczonego radiodiagnosty, radioterapeuty, a również patologa zajmującego się problematyką nowotworową. to jest gwarancją zapewnienia pacjentowi szybkiej, profesjonalnej i nowoczesnej terapii. Mając całkowitą świadomość, iż w prezentowanym opracowaniu raptem pobieżnie przedstawiłam istotę problemu, chciałabym podkreślić wielką rolę lekarza pierwszego kontaktu we inicjalnym rozpoznawaniu chorób nowotworowych wieku dziecięcego. Jego wiedza, doświadczenie i intuicja medyczna decydują o szansach wyleczenia tych dzieci. Zagadnienia onkologii dziecięcej powinny być zatem dobrze znane we wszystkich specjalnościach medycyny, nie tylko pediatrii, a również być obiektem nauczania studentów medycyny. Bardzo ważne jest także poszerzanie wiedzy całego społeczeństwa na temat współczesnych możliwości diagnostyki i terapii chorób nowotworowych u dzieci, tak by w przypadku potrzeby znana była droga poszukiwania właściwej pomocy. Artykuł pochodzi z tygodnika "Służba Zdrowia" nr 3-4/2001