Definicja Objawy kliniczne nowotworów O.U.N. u dzieci

Co to jest Objawy kliniczne nowotworów O.U.N. u dzieci: Symptomy powiązane z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym:mocne, rosnące bóle głowy, w szczególności poranne, ustępujące po wymiotachWymioty poranne zazwyczaj nie poprzedzone nudnościamiZaburzenia świadomościObjawy ogniskowe powiązane z uszkodzeniem ustalonych struktur mózgu i rdzenia kręgowego:Pojawienie się napadów padaczkowych, najczęściej o charakterze ogniskowym, wtórnie uogólnionymZaburzenia widzenia pod postacią zaburzeń ostrości obrazu i ubytków w polu widzeniaDysfunkcje nerwów czaszkowychNiedowłady kończynZaburzenia hormonalne (objawiające się najczęściej zaburzeniami wzrostu i dojrzenia płciowego)Poliuria (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne spożywanie płynów / nadmierne marzenie)Zaburzenia mikcji (oddawania moczu) i defekacji (oddawania kału)Zaburzenia zachowaniaTrudności w rozpoznawaniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci w oparciu o dane pacjentów leczonych w Klinice Onkologii Instytutu „Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka”pośrodku ostatnich kilkunastu lat dokonał się wielki rozwój w diagnostyce guzów O.U.N. Zadecydowało o tym pojawienie się na początku tomografii komputerowej (TK, CT), a następnie rezonansu magnetycznego (MR). Badania te umożliwiają aktualnie inicjalną, szybką i precyzyjną diagnostykę większości nowotworów O.U.N. Zanim jednak zostanie wykonane właściwe badanie obrazowe, które pozwoli na stwierdzenie obecności guza mózgu, pacjent musi być na to badanie skierowany. Pierwszym ogniwem w procesie diagnozowania jest zazwyczaj doktor pediatra, rzadziej doktor dla rodziny i to od nich zależy jak potoczą się dalsze losy pacjenta. Problemy dotyczące trudności diagnostycznych u pacjentów z chorobą nowotworową znane są lekarzom na całym świecie. Wg danych z piśmiennictwa u 80 % dzieci z białaczką i 84 % z guzem Wilmsa rozpoznanie udaje się ustalić w momencie krótszym niż 1 miesiąc, w trakcie gdy tylko 37 % nowotworów mózgu zostaje rozpoznanych w tak krótkim czasie. W czasie gdy opóźnienie w ustaleniu rozpoznania właśnie nowotworu mózgu powiązane jest z najpoważniejszymi konsekwencjami. O ile u dzieci z chorobą nowotworową zlokalizowaną poza ośrodkowym układem nerwowym, charakteryzującą się wysoką wrażliwością na cytostatyki, można niejako obniżyć stopień zaawansowania w momencie określenia rozpoznania przez chemioterapię przedoperacyjną, o tyle w razie nowotworów O.U.N. na obecnym etapie wiedzy nie to jest możliwe. Opóźnienie rozpoznania nowotworu mózgu znaczy rozleglejszy zabieg operacyjny, regularnie bez możliwości radykalnego usunięcia tkanki nowotworowej i powiązane z rozległością zabiegu ciężkie powikłania. Postępowanie pooperacyjne wymaga niejednokrotnie leczenie uzupełniającego jakim jest chemio- i radioterapia, obarczonego nieuniknionymi działaniami niepożądanymi. Rokowanie w sytuacji późnego rozpoznania co do przeżycia, wyleczenia a również powrotu do samodzielnego funkcjonowania w społeczeństwie jest również gorsze. Fundamentalne powody trudności w rozpoznawaniu nowotworów O.U.N. to:Brak uwrażliwienia wśród lekarzy pierwszego kontaktu na sposobność występowania nowotworów O.U.N. u dzieci (tylko 24 % pediatrów poprawnie ukierunkowało diagnostykę po pierwszym kontakcie z pacjentem).Nieznajomość albo mylna interpretacja podstawowych, regularnie atognomonicznych, dla nowotworów O.U.N. objawów dolegliwości wśród lekarzy pierwszego kontaktu (lekarze pediatrzy, lekarze rodzinni) na przykład dzieci z bólami głowy i wymiotami diagnozowane w kierunku robaczycy albo fobii szkolnej.„Konieczność” wielodyscyplinarnej diagnostyki przy rozpoznawaniu guzów mózgu, nie mniej jednak każdy doktor specjalista zajmuje się wówczas wyłącznie narządem czy układem będącym przedmiotem zainteresowania jego specjalności, rzadko kiedy traktuje pacjenta jako całość i regularnie diagnozując i lecząc „swój” narząd nie doszukuje się przyczyn dolegliwości.Mylna interpretacja badań realizowanych w kierunku diagnostyki chorób O.U.N. na przykład wykluczenie dolegliwości nowotworowej na podstawie prawidłowego badania tomografii komputerowej, regularnie jedynie jednofazowego (guzy pnia mózgu mogą uwidaczniać się wyłącznie w badaniu rezonansem magnetycznym) albo wykluczenie nowotworu O.U.N. u niemowlęcia na podstawie badania USG przezciemiączkowego (nie ocenia ono tylnej jamy czaszki będącej najczęstszą lokalizacją nowotworów O.U.N. u dzieci)Protokół postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w udzieci w Polsce (Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie)Od roku 1996 w Polsce obowiązuje opracowany poprzez naszą Klinikę ujednolicony protokół diagnostyczno – terapeutyczny dotyczący nowotworów O.U.N. u dzieci. Zawiera on 6 protokołów ze wskazaniami diagnostyczno terapeutycznymi dla poszczególnych grup i typów nowotworów (złośliwe nowotwory zarodkowe, glejaki o wysokim i niskim stopniu złośliwości, nowotwory z pierwotnych komórek płciowych, guzy pnia). Oddzielny protokół dotyczy leczenia dzieci ze złośliwymi nowotworami O.U.N. w wieku poniżej trzeciego roku życia, zakładający pominięcie albo odroczenie radioterapii z uwagi na jej udokumentowany niedobry wpływ na kształtujący się jeszcze w tym wieku mózg.Protokół jest nieustannie zmieniany i udoskonalany w oparciu o opracowywane na bieżąco wyniki leczenia i doniesienia z międzynarodowych spotkań i konferencji. Ostatnia wersja protokołu powstała w roku 2006 i zawierała zmiany dotyczące leczenia guzów z pierwotnych komórek płciowych (z uwagi na zbyt sporą toksyczność stosowanego leczenia) i leczenia guzów pnia (z uwagi na niezadowalające wyniki leczenia).Rola standardów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w rokowaniu u dzieciUstalenie koniecznych do wykonania badań diagnostycznych – ich brak uniemożliwi określenie prawidłowego zaawansowania dolegliwości i prowadzenie adekwatnego leczenia. określenie podstawowych zasad leczenia poszczególnych nowotworów O.U.N. u dzieci – roli chemioterapii i radioterapii w zależności od rozpoznania i wieku dziecka.Leczenie guzów mózgu w POlsce w porównaniu z innymi krajamiW Polsce leczenie nowotworów O.U.N. u dzieci prowadzone jest w oparciu o programy leczenia, które są bardzo zbliżone do tych, które stosuje się w państwach Europejskich i USA. Wprowadzone w 1996 roku ujednolicone postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z nowotworami O.U.N. pozwoliło na poprawę wyników leczenia w najczęstszych nowotworach O.U.N. (podwojenie liczby wyleczonych dzieci z medulloblastomą i wyściółczakami w relacji do pacjentów leczonych w wcześniejszych latach) – wykazaliśmy rolę chemioterapii w leczeniu anaplatycznych wyściółczaków – z tego powodu otrzymaliśmy nagrodę na międzynarodowym zjeździe neuroonkologii dziecięcej. Jesteśmy zapraszani do udziału w pracach międzynarodowych grup badawczych i do międzynarodowych badań klinicznych.Problemy:Wprowadzenie poprzez NFZ rozliczania pacjentów wg jednorodnych grup pacjentów wywołało zaniżenie wydatków leczenia, co zmusza lekarzy do ograniczenia realizowanych badań Ograniczenia w stosowaniu innych niż w standardach chemioterapii – brak refundacji w razie wykorzystania określonego leku.Odległe następstwa leczenia nowotworów O.U.N. u dzieciW ostatnim ćwierćwieczu nastąpił rozwój w leczeniu chorób nowotworowych u dzieci. w momencie obecnej można wyleczyć ok. 75 % dzieci niezależnie od rodzaju i stadium zaawansowania dolegliwości. Szacuje się, iż w 2010 roku 1 na 450 młodych ludzi będzie ozdrowieńcem- pacjentem wyleczonym z dolegliwości nowotworowej wieku dziecięcego. Efekt ten należy zawdzięczać wprowadzeniu leczenia skojarzonego: intensywnej chemioterapii wielolekowej i leczenia chirurgicznego z następową radioterapią. Te trzy uzupełniające się sposoby leczenia odgrywają fundamentalną rolę w osiąganiu optymalnych efektów terapeutycznych. Równocześnie przez sumowanie się objawów niepożądanych wywołują powstawanie inicjalnych i odległych następstw leczenia. Inicjalne powikłania to zdarzenia natury medycznej występujące u pacjenta w czasie leczenia przeciwnowotworowego. Są one następstwem niepożądanych skutków leczenia, w mniejszym albo większym stopniu wpływającego negatywnie na zdrowe tkanki i narządy. Inicjalne powikłania leczenia przeciwnowotworowego, szczególnie chemioterapii są najczęściej odwracalne i ustępują po zakończonym leczeniu. Skutki dolegliwości i leczenia przeciwnowotworowego pojawiające się miesiące, a nawet lata po zakończonym leczeniu ustala się terminem „odległych i późnych następstw”. To są schorzenia powstałe w konsekwencji pierwotnej dolegliwości i stosowanego leczenia przeciwnowotworowego – radioterapii, chemioterapii i leczenia zabiegowego. Dotyczyć mogą jednego albo wielu narządów, a stopień ich uszkodzenia zależy od wieku dziecka, intensywności leczenia i łącznego stosowania wyżej wymienionych metod terapeutycznych. Obecność i ciężkość odległych następstw ma wielki wpływ na stan zdrowia i jakość życia wyleczonego pacjenta. Badania prowadzone w Stanach Zjednoczonych wykazały (Hudson i współpracownicy zbadali stan zdrowia 9353 młodych dorosłych, którzy w przeszłości leczeni byli na skutek dolegliwości nowotworowej), iż niezależnie od rodzaju dolegliwości pierwotnej, wszyscy ozdrowieńcy zgłaszali problemy we wszystkich badanych obszarach – stanu zdrowia fizycznego, psychicznego, ograniczeń ruchowych i funkcjonowania psychospołecznego. Badanie następstw leczenia onkologicznego w zależności od przebytej dolegliwości wykazała, iż w najwyższym stopniu narażone na nie są osoby leczone na skutek nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Wykazywały one w najwyższym stopniu nasilone nieprawidłowości stanu fizycznego i funkcjonowania psychospołecznego związanego raczej z zaburzeniami funkcji poznawczych. Zaburzenia funkcji poznawczych wywołują znacząco większe problemy niż ograniczenia ruchowe uniemożliwiając pacjentom włączanie się w życie socjalne. Problemy, na które napotykają ozdrowieńcy po leczeniu nowotworów O.U.N.:Szkoła – nie ma programów dla tej specyficznej ekipy dzieci – to są dzieci, które pracują i uczą się „wolniej”, potrzebują więcej czasu na opanowanie programu szkolnego, wolniej poruszają się, regularnie są niepełnosprawne ruchowo i napotykają na bariery architektoniczne, gorzej słyszą, widzą. W Stanach Zjednoczonych działają ekipy wsparcia regularnie w ramach stowarzyszeń, fundacji a również urzędów państwowych, które uczą ozdrowieńców o przysługujących im prawach i czego powinni się domagać w szkole. W Polsce taki program nie istnieje!!! Dzieci takie są chętnie widziane w szkołach szczególnych, a problem byłby możliwy do rozwiązania przez właściwe przystosowanie standardowego programu nauczania do potrzeb takich dzieci.robota - po ukończeniu szkoły mają problem ze znalezieniem pracy, nie uczestniczą w życiu społecznym. Żyją z rent. Nie ma programów wspierających ich postęp zawodowy i asymilację w społeczeństwie. Wyleczeni (wg danych amerykańskich) doświadczają dyskryminacji w szkole i miejscu pracy a również mają ograniczone możliwości w uzyskiwaniu ubezpieczeń zdrowotnych (wysokie kwoty ubezpieczeniowe po leczeniu nowotworów).Autor: prof. dr hab. n. med. Danuta Perek