Co to jest Infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki:
Ustalenie infantile hemangioma (z angielskiego:, skrót IH) zarezerwowane jest dla znanego powszechnie tak zwany "naczyniaka o typie truskawki". Zmiana ta ma postać wyniosłego albo płaskiego znamienia zlokalizowanego na skórze, które posiada miękką, czerwoną powierzchnię.
W rasie kaukaskiej częstość występowania IH u małych dzieci wynosi ok. 5% (1). Infantile hemangioma spotykany jest częściej u płci żeńskiej i u noworodków urodzonych przedwcześnie (2). Jedynie ok. 30% IH aktualnych jest na skórze przy urodzeniu. Tym samym przewarzająca część z nich rozwija się z ledwie dostrzegalnej zmiany prekursorowej w pierwszych tygodniach po urodzeniu (1). Badania pokazują, iż do 7. roku życia 80% zmian ulega regresji (1). Ogólnie w sytuacji większości pacjentów idealne jest postępowanie opierające na aktywnej obserwacji znamienia. Jednakże w niektórych sytuacjach wymagane jest leczenie. Lekarze decydują się interweniować,gdy mają do czynienia z nawracającymi powikłaniami IH i znaczącą interferencją naczyniaka z czynnościami życia codziennego. Jak dotąd nie ustalono jednoznacznie najskuteczniejszej sposoby leczenia.Patogeneza haemangioma infantile do dziś pozostaje tajemnicą. Istnieją dowody na to, iż zmiana może mieć własne źródło w naczyniach łożyska, jako iż dzieli z nim wybrane antygeny. W najwyższym stopniu popularna i szczegółowa regulacja znamion naczyniowych zaproponowana była poprzez Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (International Society for the Study of Vascular Anomalies- ISSVA) w roku 1996 (3). Zakłada ona podział zmian naczyniowych na dwie większe podgrupy: guzy naczyniowe i malformacje naczyniowe. Rozróżnienie między tymi ekipami umożliwia odrębny obraz histologiczny, inne markery komórkowe (na przykład obecność GLUT-1) i różny naturalny przebieg dolegliwości.IH to najczęstsza postać guza naczyniowego. Inne przykłady schorzeń z tej ekipy reprezentują dolegliwości występujące sporadycznie. Naczyniak wieku dziecięcego charakteryzuje się szybkim wzrostem i następczą powolną inwolucją. Z kolei malformacje naczyniowe rosną proporcjonalnie do tempa rozwoju dziecka i raczej nie znikają samoistnie. Za przykład stanowić mogą teleangiektazje, tak zwany „plamka łososiowa” albo także „zmiana o typie winnej plamy”. Badania obrazowe znamieniapozwalają na różnicowanie go z malformacją naczyniową. Przydatne okazują się następujące sposoby: USG, MR i arteriografia. Należy przy tym wspomnieć, iż w wielu klinikach pacjenci z podejrzeniem naczyniaka nie są poddawani powyższym badaniom diagnostycznych.Co ciekawe, wg klasyfikacji ISSVA naczyniak określany jako infantile hemangioma nie jest związany z żadnym z zespołów genetycznych, prócz PHACE. W poezji niejednokrotnie wspomina się o powiązaniu naczyniaków z zespołem Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay czy Beckwith-Wiedemann. W czasie gdy zmiany obserwowane w takich schorzeniach są w istocie malformacjami naczyniowymi. Co więcej, sporo lekarzy stosuje niejasną wg ISSVA nomenklaturę pochodzącą z podziału histologicznego naczyniaków na włośniczkowe i jamiste. Równocześnie biopsje wykonuje się jeszcze rzadziej niż badania obrazowe. Neonatolodzy nieczęsto sięgają po badania diagnostyczne w nadziei na to, iż naczyniak nie będzie stwarzał większych problemów.W jakich sytuacjach należy rozpocząć leczenie?
Naczyniak jest ze swej natury zmianą łagodną, występującą powierzchownie (w 60%) (4) albo głęboko. Potrafi on jednak powodować komplikacje w formie krwawienia, powstawania owrzodzeń i nawracających infekcji. Powiększa to prawdopodobieństwo bliznowacenia. Biorąc pod uwagę fakt, że przewarzająca część naczyniaków zlokalizowana jest na skórze, szczególnie twarzy, intensywny przyrost naczyniaka może powodować znaczące oszpecenie. Nietrudno zgadnąć, iż dziecko posiadające taką zmianę, jak także i rodzice, mogą się borykać ze znacznym poziomem stresu. Z kolei takie nietrafione umiejscowienie zmiany jak powieka może wiązać się z nieodwracalnym upośledzeniem widzenia.Znamię o typie truskawki można znaleźć także w lokalizacjach pozaskórnych. Gdy naczyniak rozwinął się na śluzówce j. ustnej, w szczególności w rejonie podjęzykowej, może powodować trudności w oddychaniu i karmieniu. Niekiedy IH spotykany jest w obrębie górnych dróg oddechowych, gdzie może imitować obecność ciała obcego. U ok. 10-25% niemowląt obserwuje się mnogie naczyniaki. Badania pokazują, iż stwierdzenie 5 albo więcej naczyniaków skórnych jest fundamentem do przeprowadzenia przesiewowego badania USG jamy brzusznej w celu poszukiwania naczyniaków narządów wewnętrznych (5). Schorzenie określane jako rozsiana noworodkowa naczyniakowatość jest natomiast stanem poważnym wymagającym natychmiastowej interwencji. Na skutek zastoinowej niewydolności serca z wysokim rzutem, krwawienia do jamy brzusznej albo wodogłowia podaje się, iż nieleczeni pacjenci charakteryzują się wysokim współczynnikiem śmiertelności. Co ciekawe, spore naczyniaki mogą być współchorobowe z niedoczynnością tarczycy ze względu specyficznego metabolizmu guza. Skoro jednak powszechnie stosuje się testy skriningowe w kierunku hipotyreozy, w rzeczywistości problem nie ma większych implikacji. wg najnowszego Przeglądu Cochrane z 2011 roku istnieje parę podejść do terapii kłopotliwych naczyniaków (6). Na pierwszy plan wysuwają się glikokortykosteroidy podawane doustnie w dawce 2-3mg/kg/dobę prednizolonu. Leczenie ma największą skuteczność w intensywnej fazie wzrostu naczyniaka i jest w stanie nie tyle zatrzymać ten mechanizm, co nawet wywołać obkurczenie guzka. Czas trwania terapii dostosowany jest do odpowiedzi na leczenie, która okazuje się zadowalająca jedynie w 30% przypadków. Co więcej, działania niepożądane długotrwałej sterydoterapii zniechęcają zarówno rodziców, jak i klinicystów. Miejscowe iniekcje GKS bezpośrednio do zmiany albo wykorzystywanie powierzchowne sterydów ma ograniczoną skuteczność w leczeniu małych, ograniczonych naczyniaków.Poza GKS regularnie zmienia się interferon-α, szczególnie w leczeniu naczyniaków zagrażających życiu i tych, które nie zareagowały na terapię sterydami. Niestety z uwagi na to, iż interferon-α cechuje się znaczącą neurotoksycznością, leczenie ta nie zyskuje popularności. Inne leki wymieniane w poezji, służące w leczeniu problematycznych naczyniaków, to dożylnie podawana winkrystyna, miejscowo ordynowany imikwimod i bleomycyna w bezpośredniej iniekcji. Dzisiaj są one jednak rzadko służące. Okazuje się, iż dostępny beta-bloker propranolol ma szansę stać się nową nadzieją w leczeniu powikłanych naczyniaków. Niektórzy autorzy widzą propranolol jako lek pierwszego wyboru w leczeniu jakiegokolwiek naczyniaka (7).Interwencja chirurgiczna jest konieczna, gdy naczyniak nie odpowiada na leczenie. Inicjalna resekcja rekomendowana jest tylko małej ekipie pacjentów, jest to w razie lokalizacji w obrębie oczodołu albo gdy naczyniak jest przewlekle owrzodziały i skutkuje znaczące choroby bólowe. Oprócz tego wykorzystanie laseru (typu pulse dye) jest zalecane w leczeniu naczyniaków powierzchownych. Niestety dosyć regularnie zabieg determinuje atrofią i bliznowaceniem. Krioterapia albo naświetlanie są rzadko służące, w czasie gdy embolizacja naczyń zaopatrujących znamię ma sedno jedynie w bardzo ciężkich sytuacjach, gdy zaistniała niewydolność serca.Jak widzimy temat naczyniaków wieku dziecięcego jest dosyć szeroki i na pewno warty uwagi lekarza pediatry i lekarza rodzinnego. Pomimo tego, iż znaczna przewarzająca część naczyniaków o typie truskawki ulega regresji, reszta zdecydowanie może stanowić problem diagnostyczny i terapeutyczny. Chociaż tempo pojawiania się badań w dziedzinie patogenezy i leczenia naczyniaków ostatnio znacznie wzrosło, na początku klinicyści muszą rozpoznać to, z czym mają do czynienia. Im więcej wiemy na temat infantile hemangioma, tym lepszą opiekę medyczną zapewnimy najmłodszym pacjentom.Natalia Neumannmedtube.pl/tribune-plŹródło:1.Current Paediatrics 1999;9(1):20-6. Vascular birthmarks: update on presentation and management..Syed SB2.Lancet 1959;2(7111):1057-9.. Natural history of cavernous haemangiomata. Simpson JR3.Neonatal Dermatology textbook aby Lawrence F. Eichenfield, Nancy B. Esterly, Ilona J. Frieden. (Chapter ‘’Vascular Stains, Malformations and tumors’’ aby Odile Enjolras and Maria C.Garzon) 2nd edition, published January 2008, Elsevier Health Sciences4.Curr Probl Pediatr. 1996 Jan;26(1):3-39.Cutaneous hemangiomas, vascular stains and malformations, and associated syndromes.Esterly NB.5.Pediatr Dermatol. 2011 May-Jun;28(3):245-53. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01420.x. Epub 2011 Apr 26.Prospective study of the frequency of hepatic hemangiomas in infants with multiple cutaneous infantile hemangiomas. Horii KA et al6.Leonardi-Bee J, Batta K, O’Brien C, Bath-Hextall FJ. Interventions for infantile haemangiomas (strawberry birthmarks) of the skin. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 5. Art. No.: CD006545. DOI: 10.1002/14651858.CD006545.pub2.7.Pediatr Dermatol. 2011 Oct 13. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01569.x. [Epub ahead of print] Propranolol Therapy in 55 Infants with Infantile Hemangioma: Dosage, Duration, Adverse Effects, and Outcome. Schupp CJ, Kleber JB, Günther P, Holland-Cunz S
W rasie kaukaskiej częstość występowania IH u małych dzieci wynosi ok. 5% (1). Infantile hemangioma spotykany jest częściej u płci żeńskiej i u noworodków urodzonych przedwcześnie (2). Jedynie ok. 30% IH aktualnych jest na skórze przy urodzeniu. Tym samym przewarzająca część z nich rozwija się z ledwie dostrzegalnej zmiany prekursorowej w pierwszych tygodniach po urodzeniu (1). Badania pokazują, iż do 7. roku życia 80% zmian ulega regresji (1). Ogólnie w sytuacji większości pacjentów idealne jest postępowanie opierające na aktywnej obserwacji znamienia. Jednakże w niektórych sytuacjach wymagane jest leczenie. Lekarze decydują się interweniować,gdy mają do czynienia z nawracającymi powikłaniami IH i znaczącą interferencją naczyniaka z czynnościami życia codziennego. Jak dotąd nie ustalono jednoznacznie najskuteczniejszej sposoby leczenia.Patogeneza haemangioma infantile do dziś pozostaje tajemnicą. Istnieją dowody na to, iż zmiana może mieć własne źródło w naczyniach łożyska, jako iż dzieli z nim wybrane antygeny. W najwyższym stopniu popularna i szczegółowa regulacja znamion naczyniowych zaproponowana była poprzez Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (International Society for the Study of Vascular Anomalies- ISSVA) w roku 1996 (3). Zakłada ona podział zmian naczyniowych na dwie większe podgrupy: guzy naczyniowe i malformacje naczyniowe. Rozróżnienie między tymi ekipami umożliwia odrębny obraz histologiczny, inne markery komórkowe (na przykład obecność GLUT-1) i różny naturalny przebieg dolegliwości.IH to najczęstsza postać guza naczyniowego. Inne przykłady schorzeń z tej ekipy reprezentują dolegliwości występujące sporadycznie. Naczyniak wieku dziecięcego charakteryzuje się szybkim wzrostem i następczą powolną inwolucją. Z kolei malformacje naczyniowe rosną proporcjonalnie do tempa rozwoju dziecka i raczej nie znikają samoistnie. Za przykład stanowić mogą teleangiektazje, tak zwany „plamka łososiowa” albo także „zmiana o typie winnej plamy”. Badania obrazowe znamieniapozwalają na różnicowanie go z malformacją naczyniową. Przydatne okazują się następujące sposoby: USG, MR i arteriografia. Należy przy tym wspomnieć, iż w wielu klinikach pacjenci z podejrzeniem naczyniaka nie są poddawani powyższym badaniom diagnostycznych.Co ciekawe, wg klasyfikacji ISSVA naczyniak określany jako infantile hemangioma nie jest związany z żadnym z zespołów genetycznych, prócz PHACE. W poezji niejednokrotnie wspomina się o powiązaniu naczyniaków z zespołem Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay czy Beckwith-Wiedemann. W czasie gdy zmiany obserwowane w takich schorzeniach są w istocie malformacjami naczyniowymi. Co więcej, sporo lekarzy stosuje niejasną wg ISSVA nomenklaturę pochodzącą z podziału histologicznego naczyniaków na włośniczkowe i jamiste. Równocześnie biopsje wykonuje się jeszcze rzadziej niż badania obrazowe. Neonatolodzy nieczęsto sięgają po badania diagnostyczne w nadziei na to, iż naczyniak nie będzie stwarzał większych problemów.W jakich sytuacjach należy rozpocząć leczenie?
Naczyniak jest ze swej natury zmianą łagodną, występującą powierzchownie (w 60%) (4) albo głęboko. Potrafi on jednak powodować komplikacje w formie krwawienia, powstawania owrzodzeń i nawracających infekcji. Powiększa to prawdopodobieństwo bliznowacenia. Biorąc pod uwagę fakt, że przewarzająca część naczyniaków zlokalizowana jest na skórze, szczególnie twarzy, intensywny przyrost naczyniaka może powodować znaczące oszpecenie. Nietrudno zgadnąć, iż dziecko posiadające taką zmianę, jak także i rodzice, mogą się borykać ze znacznym poziomem stresu. Z kolei takie nietrafione umiejscowienie zmiany jak powieka może wiązać się z nieodwracalnym upośledzeniem widzenia.Znamię o typie truskawki można znaleźć także w lokalizacjach pozaskórnych. Gdy naczyniak rozwinął się na śluzówce j. ustnej, w szczególności w rejonie podjęzykowej, może powodować trudności w oddychaniu i karmieniu. Niekiedy IH spotykany jest w obrębie górnych dróg oddechowych, gdzie może imitować obecność ciała obcego. U ok. 10-25% niemowląt obserwuje się mnogie naczyniaki. Badania pokazują, iż stwierdzenie 5 albo więcej naczyniaków skórnych jest fundamentem do przeprowadzenia przesiewowego badania USG jamy brzusznej w celu poszukiwania naczyniaków narządów wewnętrznych (5). Schorzenie określane jako rozsiana noworodkowa naczyniakowatość jest natomiast stanem poważnym wymagającym natychmiastowej interwencji. Na skutek zastoinowej niewydolności serca z wysokim rzutem, krwawienia do jamy brzusznej albo wodogłowia podaje się, iż nieleczeni pacjenci charakteryzują się wysokim współczynnikiem śmiertelności. Co ciekawe, spore naczyniaki mogą być współchorobowe z niedoczynnością tarczycy ze względu specyficznego metabolizmu guza. Skoro jednak powszechnie stosuje się testy skriningowe w kierunku hipotyreozy, w rzeczywistości problem nie ma większych implikacji. wg najnowszego Przeglądu Cochrane z 2011 roku istnieje parę podejść do terapii kłopotliwych naczyniaków (6). Na pierwszy plan wysuwają się glikokortykosteroidy podawane doustnie w dawce 2-3mg/kg/dobę prednizolonu. Leczenie ma największą skuteczność w intensywnej fazie wzrostu naczyniaka i jest w stanie nie tyle zatrzymać ten mechanizm, co nawet wywołać obkurczenie guzka. Czas trwania terapii dostosowany jest do odpowiedzi na leczenie, która okazuje się zadowalająca jedynie w 30% przypadków. Co więcej, działania niepożądane długotrwałej sterydoterapii zniechęcają zarówno rodziców, jak i klinicystów. Miejscowe iniekcje GKS bezpośrednio do zmiany albo wykorzystywanie powierzchowne sterydów ma ograniczoną skuteczność w leczeniu małych, ograniczonych naczyniaków.Poza GKS regularnie zmienia się interferon-α, szczególnie w leczeniu naczyniaków zagrażających życiu i tych, które nie zareagowały na terapię sterydami. Niestety z uwagi na to, iż interferon-α cechuje się znaczącą neurotoksycznością, leczenie ta nie zyskuje popularności. Inne leki wymieniane w poezji, służące w leczeniu problematycznych naczyniaków, to dożylnie podawana winkrystyna, miejscowo ordynowany imikwimod i bleomycyna w bezpośredniej iniekcji. Dzisiaj są one jednak rzadko służące. Okazuje się, iż dostępny beta-bloker propranolol ma szansę stać się nową nadzieją w leczeniu powikłanych naczyniaków. Niektórzy autorzy widzą propranolol jako lek pierwszego wyboru w leczeniu jakiegokolwiek naczyniaka (7).Interwencja chirurgiczna jest konieczna, gdy naczyniak nie odpowiada na leczenie. Inicjalna resekcja rekomendowana jest tylko małej ekipie pacjentów, jest to w razie lokalizacji w obrębie oczodołu albo gdy naczyniak jest przewlekle owrzodziały i skutkuje znaczące choroby bólowe. Oprócz tego wykorzystanie laseru (typu pulse dye) jest zalecane w leczeniu naczyniaków powierzchownych. Niestety dosyć regularnie zabieg determinuje atrofią i bliznowaceniem. Krioterapia albo naświetlanie są rzadko służące, w czasie gdy embolizacja naczyń zaopatrujących znamię ma sedno jedynie w bardzo ciężkich sytuacjach, gdy zaistniała niewydolność serca.Jak widzimy temat naczyniaków wieku dziecięcego jest dosyć szeroki i na pewno warty uwagi lekarza pediatry i lekarza rodzinnego. Pomimo tego, iż znaczna przewarzająca część naczyniaków o typie truskawki ulega regresji, reszta zdecydowanie może stanowić problem diagnostyczny i terapeutyczny. Chociaż tempo pojawiania się badań w dziedzinie patogenezy i leczenia naczyniaków ostatnio znacznie wzrosło, na początku klinicyści muszą rozpoznać to, z czym mają do czynienia. Im więcej wiemy na temat infantile hemangioma, tym lepszą opiekę medyczną zapewnimy najmłodszym pacjentom.Natalia Neumannmedtube.pl/tribune-plŹródło:1.Current Paediatrics 1999;9(1):20-6. Vascular birthmarks: update on presentation and management..Syed SB2.Lancet 1959;2(7111):1057-9.. Natural history of cavernous haemangiomata. Simpson JR3.Neonatal Dermatology textbook aby Lawrence F. Eichenfield, Nancy B. Esterly, Ilona J. Frieden. (Chapter ‘’Vascular Stains, Malformations and tumors’’ aby Odile Enjolras and Maria C.Garzon) 2nd edition, published January 2008, Elsevier Health Sciences4.Curr Probl Pediatr. 1996 Jan;26(1):3-39.Cutaneous hemangiomas, vascular stains and malformations, and associated syndromes.Esterly NB.5.Pediatr Dermatol. 2011 May-Jun;28(3):245-53. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01420.x. Epub 2011 Apr 26.Prospective study of the frequency of hepatic hemangiomas in infants with multiple cutaneous infantile hemangiomas. Horii KA et al6.Leonardi-Bee J, Batta K, O’Brien C, Bath-Hextall FJ. Interventions for infantile haemangiomas (strawberry birthmarks) of the skin. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 5. Art. No.: CD006545. DOI: 10.1002/14651858.CD006545.pub2.7.Pediatr Dermatol. 2011 Oct 13. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01569.x. [Epub ahead of print] Propranolol Therapy in 55 Infants with Infantile Hemangioma: Dosage, Duration, Adverse Effects, and Outcome. Schupp CJ, Kleber JB, Günther P, Holland-Cunz S
- Objawy Identyfikacja Ofiar Katastrofy: Eksperci Odczytają "Biologiczne Dowody Osobiste":
- Przyczyny Nasiłowski W poniedziałek (12 kwietnia) ekipa 37 rosyjskich śledczych i 45 kryminologów przy udziale polskich specjalistów medycyny sądowej rozpoczęła procedurę identyfikacji ciał ofiar katastrofy infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki co znaczy.
- Objawy I Kolejny Alarm: Co Z Programem Terapeutycznym Dla Pacjentów Z AMD?:
- Przyczyny przebrzmiały echa zamieszania wokół chemioterapii niestandardowej, a pacjenci, znów alarmują. Tym wspólnie w kwestii leczenia AMD. W ubiegłym roku było ono możliwe za zgodą płatnika i w ramach JGP. W infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki krzyżówka.
- Objawy Idą Zmiany Dla Lekarzy-Orzeczników W Medycynie Sportowej: Certyfikat To Już Za Mało:
- Przyczyny lekarskie dla zawodowych sportowców wydawali dotąd eksperci w zakresie medycyny sportowej i lekarze z certyfikatami, którzy ukończyli odpowiednie szkolenie. Projekt rozporządzenia ministra zdrowia infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki co to jest.
- Objawy Inwazyjna Diagnostyka Śródmiąższowych Chorób Płuc:
- Przyczyny ultrasonograficzna Śródmiąższowe dolegliwości płuc stanowią grupę schorzeń o podobnym przebiegu klinicznym, obecności różnie nasilonych, rozsianych zmian płucnych w badaniach obrazowych klatki infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki słownik.
- Objawy I Znowu Zabrzmiał Refren: "Pacjenci Mogą Zostać Bez Podstawowej Opieki":
- Przyczyny 2010 roku będą w Polsce przychodnie POZ, które nie przyjmą pacjentów w ramach kontraktów z NFZ? Federacja Porozumienie Zielonogórskie grozi, iż w styczniu 2010 r. pacjenci zostaną pozbawieni dostępu infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki czym jest.
Czym jest Infantile hemangioma znaczenie w Słownik medycyny I .
